From the elmiramaplesugar´s
Australian Cattle Dogs

Progressive Retinaatrophie (PRA)

Symptome

Durch eine fortschreitende Rückbildung der Netzhaut erblindet der Hund. Zuerst zeigt sich eine Nachtblindheit, später sieht der Hund auch in der Dämmerung schlechter, das Endstadium der Erkrankung geht mit einer völligen Blindheit einher. PRA ist angeboren und wird vererbt.
Es sind immer beide Augen sind betroffen. Aufgrund einer Unterversorgung der Netzhaut mit Blut beginnen die Lichtsinneszellen vom Rand her abzusterben und ihre Funktion einzustellen. Zuerst trifft es vermehrt die Stäbchen, die für das Dämmerungs- und Bewegungssehen zuständig sind. Deswegen ist Nachtblindheit das erste Symptom einer PRA. Schreitet die Krankheit weiter fort, sind neben den Stäbchen auch die farbtüchtigen Zapfen betroffen. Der Prozess ist schmerzfrei für den Hund.
Der Krankheitsverlauf kann sich von Hund zu Hund stark unterscheiden, gemeinsam ist nur der +/- späte Beginn und der fortschreitende Verlauf. Diese Unterschiede gehen sogar soweit, dass nicht alle genetisch betroffenen Hunde auch jemals klinische Symptome zeigen müssen.

Therapie

PRA ist nicht heilbar und kann auch nicht behandelt oder im Verlauf gebremst werden.

Auftreten beim Australian Cattle Dog

Beim Australian Cattle Dog ist nur die Variante prcdPRA bekannt. Das "prcd" steht für "progressive rod cone degeneration" und bedeutet übersetzt "fortschreitende Rückbildung der Stäbchen und Zapfen".
Bereits in den frühen Anfängen war Blindheit ein Thema bei dieser Rasse. Alte Geschichten schildern das Auftreten von "Nachtblindheit", "Mondblindheit" sowie schlechter Sehfähigkeit in der Dämmerung.
Die Krankheit tritt beim ACD relativ häufig auf und wurde vermutlich durch die zu ihrer Zeit extrem populäre Zuchtrüden "Wooleston Blue Jack", "Little Logic" und "Logic Return" so stark verbreitet. Nach heutigem Kenntnisstand war zumindest "Little Logic" ein Träger von PRA.
Auf www.cattledog.com wird eine Liste der getesteten ACD publiziert. Demzufolge sind 33 % der Hunde reinerbig gesund, 46 % sind mischerbige Träger und 21 % sind reinerbig für das krankmachende Allel.

Vererbung und züchterische Maßnahmen

PRA wird autosomal rezessiv vererbt. Autosomal bedeutet, es ist nicht an das Geschlecht gebunden. Rezessiv bedeutet, dass die Krankheit nur dann zum Ausbruch kommt, wenn ein Hund zwei mutierte Allele trägt. Trägt er nur ein mutiertes, krankmachendes Allel wird es vom dominanten gesunden Allel überlagert.
Früher war die züchterische Bekämpfung der PRA extrem schwierig, da die ersten Symptome erst im fortgeschrittenen Alter des Hundes auftreten, wo er meist schon zur Zucht verwendet wurde. Außerdem war es unmöglich, gesunde Anlageträger zu erkennen.
Glücklicherweise gibt es seit dem Jahr 2000 einen Test - früher Markertest nunmehr einen echten Gentest - der es ermöglicht zu erkennen, ob das Tier reinerbig gesund oder gesunder Merkmalsträger ist, oder ob es beide mutierte Allele trägt und daher früher oder später erkranken wird.
Für die Zucht ermöglicht dieser Gentest nun ein weites Spektrum an Möglichkeiten. Bei korrekter Verpaarung getesteter Hunde muss nie wieder ein Hund auf die Welt kommen, der an pcrdPRA erkrankt! Und das ist möglich, ohne den Genpool weiter einzuschränken, denn auch Hunde mit ein- oder zwei mutierten Allelen werden - verpaart man sie mit Hunden mit zwei gesunden Allelen - keine pcrdPRA kranke Welpen bringen. Untenstehende Grafik soll die Vererbungsverhältnisse verdeutlichen:




Genotyp A:
Besitzt zwei gesunde Allele.
Bekommt keine PRA und kannsie
auch nicht vererben.

Genotyp B:
Besitzt ein gesundes und ein krankmachendes Allel.
Bekommt keine PRA, kann sie aber vererben.

Genotyp C:
Kann an PRA erkranken und vererbt sie.

Ein Hund mit Genotyp A kann an jeden seiner Nachkommen nur ein gesundes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp B kann an jeden seiner Nachkommen entweder ein gesundes oder ein krankmachendes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp C kann an jeden seiner Nachkommen nur ein krankmachendes Allel vererben.


AxA

Werden zwei Hunde des Genotyps A miteinander verpaart, so werden 100 % der Welpen ebenfalls den Genotyp  A besitzen.


AxB

      

Wird ein Hund des Genotyps A mit einem Hund des Genotyps B verpaart, werden 50 % der Welpen den Genotyp A und 50 % der Welpen den Genotyp B besitzen.


AxC

      

Wird ein Hund des Genotyps A mit einem Hund des Genotyps C verpaart, werden 100 % der Welpen den Genotyp B besitzen.


BxC

      

Wird ein Hund des Genotyps B mit einem Hund des Genotyps C verpaart, werden 50 % der Welpen den Genotyp B und 50 % der Welpen den Genotyp C besitzen.


CxC

      

Werden zwei Hunde des Genotyps C miteinander verpaart, werden 100 % der Welpen ebenfalls den Genotyp C besitzen.

Grafiken gestaltet von Viktoria Kastner


Aufgrund einer internationalen Harmonisierung werden die Ergebnisse des Optigens-Zertifikat für die PRA seit dem 01.08.2011 künftig wie folgt eingetragen.

prcd2PRA-N = PRA-Normal ( früher Pattern A ) = normal
prcd2PRA-C = PRA-Carrier ( früher Pattern B ) = Träger
prcd2PRA-D = PRA-Affected/Disease ( früher Pattern C ) = betroffen

Das Zuchtreglement des ACDCD e.V. gibt vor, dass „immer“ ein Elternteil dem Genotyp A=normal entsprechen muss. Welpen vom ACDCD e.V. werden an PRA nicht erkranken.

Weitere Informationen:

Optigen Labor, Entwickler des Gentestes

Laboklin - Labor für klinische Diagnostik